Ομότιμος καθηγητής Νευρολογίας- Νευροανοσολογίας ΕΚΠΑ
Διευθυντής Β΄ Νευρολογικής Κλινικής Ερρίκος Ντυνάν Hospital Center
Η Σκλήρυνση Κατά Πλάκας αποτελεί νόσο του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος που χαρακτηρίζεται από την διάσπαρτη παρουσία απομυελινωτικών πλακών στη Λευκή Ουσία του εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού.
Η απομυελινωτική πλάκα αποτελεί περιοχή από την οποία έχει καταστραφεί η μυελίνη ενώ διατηρούνται οι άξονες των νευρικών κυττάρων. Η μυελίνη είναι μια αποφυάδα ενός άλλου είδους κυττάρου του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος που τυλίγεται προστατευτικά γύρω από τον άξονα του νευρικού κυττάρου. Η καταστροφή της προκαλείται από επίθεση του ανοσολογικού συστήματος εναντίον της. Τα ανοσολογικά κύτταρα προστατεύουν τον οργανισμό έναντι των ιών και βακτηριδίων που μπαίνουν στον οργανισμό, στην περίπτωση όμως της ΣΚΠ παίρνουν λάθος σήμα και επιτίθενται στη μυελίνη σαν να ήταν η μυελίνη ιός και την καταστρεφουν προκαλώντας την απομυελίνωση (καταστροφή της μυελίνης και διατήρηση των αξονώντων νευρικών κυττάρων).
Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου
Η τοπογραφική διασπορά των πλακών καθορίζει την κλινική συμπτωματολογία της νόσου, π.χ. απομυελινωτικές πλάκες στο οπτικό νεύρο δημιουργούν μείωση της οπτικής οξύτητας έως τύφλωση. Απομυελινωτικές πλάκες στην έλικα του εγκεφάλου που είναι κινητικό κέντρο εκφράζονται κλινικά με μείωση της κινητικότητας των άκρων. Τα συμπτώματα γενικά ανακλούν όλες τις περιοχές του εγκεφάλου με αντίστοιχα συμπτώματα: διπλωπία, παρέσεις άκρων έως παραπληγία, υπαισθησία, αστάθεια, δυσχρησία – τρόμου άκρων. Οι απομυελινωτικές πλάκες φαίνονται αξιόπιστα στην Μαγνητική τομογραφία και όταν υπάρχει φλεγμονή, δηλαδή είσοδος λεμφοκυττάρων στον εγκέφαλο, προσλαμβάνουν το σκιαγραφικό.
Τα συμπτώματα αυτά εκδηλώνονται κατά την διάρκεια της μακρόχρονης πορείας της νόσου. Η πορεία της νόσου είναι δύο ειδών: κατ’ ώσεις, δηλαδή με υποτροπές, εξάρσεις και υφέσεις της συμπτωματολογίας ή προϊούσα που αποτελεί βραδεία επιδείνωση με ύπουλη και σιγανή πρόσθεση της κλινικής συμπτωματολογίας.
Η κατ’ ώσεις πορεία της νόσου μακροχρόνια καταλήγει σε προϊούσα πορεία (δευτερογενώς προϊούσα) αν και η επιτυχημένη θεραπεία εμποδίζει αυτή την εξέλιξη.
Θεραπεία
Η καταστροφή της μυελίνης γίνεται από επίθεση όλων των στοιχείων του ανοσολογικού συστήματος: Τ κύτταρα, Β κύτταρα, Μακροφάγα, αντισώματα συμπλήρωμα κυτταροκίνες. Η θεραπεία στοχεύει όλα τα στοιχεία του ανοσολογικού συστήματος: είτε τροποποιεί την δραστηριότητα τους (ανοσοτροποποίηση) είτε τα καταστρέφει με συνολική καταστροφή (ανοσοκαταστολή) ή μερική (θεραπείες μεμονωμένης καταστροφής ενός κυτταρικού πληθυσμού π.χ. Β λεμφοκυττάρων).
Οι θεραπευτικοί παράγοντες επηρεάζουν:
- την ενεργοποίηση των κυττάρων (interferon beta, glatiramer acetate, dimethylfumarate, terifluomide metanasteysh (natalizumab, fingolimod)
- εξολόθρευση συγκεκριμένων κυτταρικών πληθυσμών όπως Β λεμφοκυττάρων (ocrelizumab-ocrevus) ή Τ και Β λεμφοκυττάρων (alemtuzumab–lemtrada)
- αφαίρεση αντισωμάτων (πλασμαφαιρεση) και
- γενική ανοσοκαταστολή σε βαριές μορφές της νόσου (ανοσοκαταστολη, cyclophosphamide, Mitoxanthrone, ή καταστολή με υψηλή δόση και μεταμόσχευση αιμοποιητικών προβαθμίδων).
Στην οξεία φάση της νόσου (υποτροπή, ώσις) δίδεται κορτιζόνη και η θεραπεία κλιμακώνεται με πλασμαφαίρεση ή χρήση μονόκλωνων αν χρειασθεί, ώστε να μην παραμείνει υπολειμματική σημειολογία έλλειμα δηλαδή στην λειτουργικότητα του ασθενούς. Είναι πολύ σημαντικό να υπάρχουν αυτές οι δυνατότητες στο νοσοκομείο όπως και η κατάλληλη γνώσις και εμπειρία στο ιατρικό προσωπικό.
Μακροχρονίως η σωστή χρησιμοποίηση των ανωτέρω παραγόντων αποβαίνει ευνοϊκή για την πορεία της νόσου.
Στην πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή έχουμε λιγότερες επιλογές. Πρόσφατα εγκρίθηκε η χρήση θεραπείας με παράγοντα καταστροφής των Β λεμφοκυττάρων (ocrelizumab) ενώ άλλες μελέτες είναι υπό εξέλιξη. Στην δευτεροπαθώς προϊούσα έχει λάβει έγκριση θεραπεία συγγενική της fingolimod to siponimod.
Γενικότερα οι υπάρχουσες θεραπείες αφορούν την φλεγμονώδη φάση της νόσου. Υφίστανται παράγοντες συμπωματικής θεραπείας, πχ. έναντι σπαστικότητος ή κόπωσης, κυστικών διαταραχών και παροξυσμικών συμπτωμάτων.
Συμπερασματικά τα τελευταία 30 χρόνια από την εισαγωγή δηλαδή της ιντερφερόνης στην θεραπεία της ΣΚΠ έχει γίνει μεγάλη πρόοδος. Η νόσος αντιμετωπίζεται με μεγάλη επιτυχία εντός των πλαισίων της ανοσολογίας και συμμεριζόμαστε τις μεγάλες επιτυχίες στη θεραπευτική των ανοσολογικών νοσημάτων.
